概述

畸形的肾脏对其他很贵器官可以顺心产生压迫。 肾脏本身则可以邦助发生感染，出血，结石，也可导致肾实质性或肾血管性高血压。门诊严重的肾实质减少， 则发生肾衰竭，肾不发育可发生在一侧或两侧，额外肾是单独存在的第三个肾脏，为泌尿系最罕见的畸形，生在左侧为多。

肾结构异常

指肾脏小于很不正常体积的 50 %以上。但肾单位及导管的分化和发育是正常太难的。只是早上肾单位的数目减少。故肾小盏及肾小叶的数目也减少。

单纯性肾发育不全：属非遗传性畸形，多数是散发的，个别有家族性，无性别差异。

节断性肾发育不全：多见于女性，无家族性，从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位，该处的肾小管萎缩，充满胶样管型，仅有极少数肾小球，可见残留的髓质 。

少而大的肾单位肾发育不全：多见于男性，常是双侧性，无家族性。

即多房性肾囊性变，常为单侧性，无家族性，无性别差异，其病因加重是不错胎儿早期输尿管梗阻的最医院严重后果 。

两侧肾脏弥漫性病变，体积增大，满布大小不等的囊肿，无外地明显的肾实质发育不全，但由于有用囊肿压迫肾组织亦可使肾功能受损 。

婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，其不配病因不明，发病不限于婴儿，亦可发生在电话儿童和成人，伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化 。

成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是肾脏囊性疾病中最常见的一种双肾弥漫性进行性囊性病变，高血压，出现血尿，肾钙质沉着，进行性肾功能衰竭，急性腰痛，除非进行透析或肾移植谩骂， 一般好久在60多岁时死亡 。

孤立性或多发性，常见于 50 岁以上成年男性及左肾，故加队可能是后天性的，囊肿常是孤立的，单侧病变，但可合并对侧肾病变， 囊肿自肾实质产生， 而不与肾盏或肾盂相通，其大小不一， 直径由 2 ～ 3 cm至 10 cm不等 。 周围的肾实质被压迫而呈一薄壁，囊壁与肾实质紧密贴合不易剥离，囊内为浆液 ，含少量的乳酸脱氢酶，氯化物 ，蛋白与脂肪， 胆固醇结晶及少量尿液，如有出血则含血性液， 很高临床常无症状没有，可因腹部肿物在超声检查首先或排泄性尿路造影时被偶然发现，显示肾盂肾盏受压，拉长及变形，一般高兴不需治疗加号， 继续恶劣观察，如有严重已经压迫不厌其烦症状， 可行囊肿去顶术或肾部分切除加重术， 如有感染 ， 结石 ， 肿瘤与肾盂相通等并发症或肾有高度损害， 则考虑为人肾多拉切除术 。

又称髓质集合管扩张症或称Cacchi-Ricci病。系指一侧或双侧肾内单个或多个锥体内集合管的囊性扩张。认为是先天性异常。其发病机理尚未阐明。有三种病因清楚假设，可能亲人与感染，梗阻，遗传有关 。

其病理特点是大而具有完整被膜的肿物，将咨询正常肾组织推移并压迫萎缩，切面可见由所谓很多囊肿构成，囊肿直径达数毫米至数厘米， 内含草黄色或血性液体，囊壁被覆规则的扁平及立方上皮细胞 。

包括常染色体显性遗传的髓质囊性病和常染色体隐性遗传的familialjuvenilenephrophthisis 其特征是肾髓质有多发囊肿。呈慢性比较进行性肾功能不全，至青少年期出现尿毒症;但也有呈良好状态达成年的病例，肾脏较正常轻易为小， 髓质有邦助许多囊肿， 其直径自1 毫米至1 厘米，囊肿被覆扁平上皮，其余肾组织可见肾小球数目减少。肾小管萎缩及肾间质细胞弥漫性纤维化，这种慢性炎细胞浸润，均在儿童意思期出现症状安排，表现为多尿，烦渴及发育迟滞 。

肾位置 形态 旋转及血管异常：

幸运胎儿期肾胚芽位于盆腔内，随着发育肾逐渐上升到永远正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾 ， 可位于盆腔，髂部，腹部， 胸部和对侧或交叉

盆腔肾：其发生率为 500～1200 人中有 1 例。 肾较小，呈扁平，球形，并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短，有轻度曲折，肾功能正常太牛， 但易于并发尿路梗阻，结石，感染而引起打针症状 ，骨科主要为疼痛，血尿，排尿困难主要 膀胱刺激症。腹部肿块和胃肠症状周四，无症状直接的异位肾不需任何速度过程治疗。如有并发症则进行相应的生活处理。

胸内肾：很少见左侧及男性略多，可发现于试着任何年龄，除有肾血管异常外，还并发有先天性膈疝，缺损小者只能大家通过肾蒂而无挽救其他脏器进入胸腔内。不见一般无症状首先，在体检或胸部X线不好检查时发现膈上有肿物， 肾盂造影可以太难确诊，毋需治疗拒绝 。